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编者按：布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。 |
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中国网络电视台消息：11月19日上午，二炮总医院宣布，备受关注的山西巨腹女孩胡云星病情被确诊为“布加氏综合征”，是否动手术要看前期治疗情况。目前各界捐款已达10万余元。
二炮总医院心脑血管外科副教授卞策称，医院给小云星做了B超、CT等检查，“孩子肝静脉轻度扩张，肚子里存有大量腹水，肝功能也有轻度异常。”根据各项检查结果，初步确诊小云星所患的是布加氏综合征，但是否伴有其他疾病还需进一步检查。
卞医师表示，11月21日为小云星做了腹腔穿刺治疗，抽出了一部分腹水。由于肚子大压迫胸腔，孩子有时呼吸困难，“她睡觉一直是趴着的，平躺时腹腔压迫得更厉害，喘不上气。”因此未来一段时间内的治疗将会主要改善其呼吸系统，减少腹水和腹腔压力。是否开刀手术要看前期治疗结果。
手术的费用初步估计为5万到8万元，后期治疗仍需资金。二炮总医院称，将对其前期检查和治疗费用实行全部减免，并号召全院职工为其捐款，还为孩子的父亲安排了住处。天使妈妈基金会负责人表示，将从基金会收到的各界捐助中拿出100万元，成立“布加氏综合征患儿救助项目组”。
得知小云星确诊后，父亲胡天鹏非常激动。他说，几天来到病房看望小云星的好心人络绎不绝，他们送来了食物和玩具。“11月21日有人快递来一箱少儿读物，云星非常喜欢。”他还经常接到来自海外的电话，都是通过微博看到小云星的事情后打来的。昨天，记者在病房见到了小云星，她正与妈妈一起玩娃娃，不时发出“咯咯”的笑声。
胡天鹏表示，女儿的情绪相较刚到北京时已经稳定多了，“现在最喜欢做的事情就是给芭比娃娃穿衣服。”只是11月21日做穿刺要脱衣服时，小云星还是害怕得哭了，“孩子确诊后我们松了一大口气，现在钱也够了。”胡天鹏称，捐款数额已经达到10万余元，目前交给医院的费用是一万两千元，“治疗后剩下的钱我们会捐出来，帮助更多的人。”
确诊后家属心里石头终于落下
云云8个月大时，开始腹部肿胀，一直无法确诊。如今，4岁半的云云腹大如球，腰围102厘米。后经天使妈妈基金帮助，11月15日，云云抵达北京，入住第二炮兵总医院。
11月19日，云云在病房里吃着果冻，画着图画，脸上洋溢着笑容。
云云的爸爸胡天鹏称，前日，医生为云云抽出了15毫升腹水做检查。11月19日，他们夫妻得知，女儿被确诊为布加氏综合征。“很激动，心里的石头终于落下了。”(据《新京报》)
【名词解释】 ——布加氏综合症
布加氏综合症 (简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。
其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。