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编者按：布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。 |
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病因
George Budd(1845)和Hans Chiari(1899)分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd-Chiari syndrome综合征。
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，常不涉及下腔静脉。而在东方国家，如我国、印度、日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。
肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41%在肝静脉开口之上，40%隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。
诊断
急性Budd-Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。