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临床表现:
常见于青少年,发展慢,病程长,青春期后可停止,也可缓慢发展;上颌骨多见;X线照片
表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。
分型
Ⅰ。单骨性骨纤维异常增殖症
Ⅱ。多骨性骨纤维异常增殖症
(1)Jaffe-Lichtenstein型
存在两处以上的病变,伴有皮肤的色素沉着。
(2)McCune-Albright型
皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征,常伴有垂体前叶的腺瘤。
多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。
病理变化:
肉眼:颌骨膨胀,剖面骨皮质变薄,骨髓腔被灰白色的结缔组织代替,可见出血和囊性变。松质骨、皮质骨界限不清。
镜下:
(1)病变区纤维组织增生,其中含有幼稚的骨小梁。
(2)骨小梁形态一、粗细不等,类似“C”,“V”,“L”等英文字母。
(3)骨小梁周围无层板状结构,排列紊乱,周围有较厚的骨样组织。
(4)可见散在的成骨细胞。
(5)增生的纤维组织内富含血管,有时可见软骨岛及破骨细胞。
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