镰刀型红细胞贫血：2013年初级药士考试要点

2013-04-15 16:36:16 字体放大：大中小

【摘要】血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病，主要症状是贫血。病人衰弱、头晕、气短、心脏有杂音和脉搏增高；血液血红蛋白（Hb）含量仅及正常人（每100毫升血15～16克）的一半；红细胞不仅数量少而且异常；出现许多长而薄，看起来像镰刀的新月形红细胞。

(1)发生的根本原因：是血红蛋白的一级结构发生了差错。人血红蛋白β亚基的第6位氨基酸应该是谷氨酸，而在镰刀型贫血的血红蛋白中却是缬氨酸，本是水溶性的血红蛋白，就会聚集成丝，相互粘着，导致红细胞变形成镰刀状而极易破裂，产生贫血。

(2)临床症状：骨严重受损;内脏器官损伤：心脏、肺脏、肾脏损伤;脑血管意外;

严重的慢性溶血性贫血等，患者多在成年期死亡。