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嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,交感神经节或其它部位的嗜铬组织,肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。
肾上腺髓质的生理功能简介
主要是合成升压物质儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和儿茶酚胺三类物质。其合成步骤如下:
在肾上腺髓质及大型付神经节 内,均有N位甲基转移酶,均可使正肾上腺素转化为肾上腺素。在其它交感神经组织内缺乏此酶,故只能合成去甲肾上腺素。肾上腺素对α、β受体均有作用,而去甲肾上腺素只对α受体有作用。儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸,简称VMA (Vanil mandelic Acid)。